СЭС

Системная красная волчанка

9282

25 Декабря 2012 Веб СЭС Инфо

Почему "волчанка"? Почему "красная" Почему "системная"?

Международное медицинское название этого заболевания на латинском языке звучит как "Lupus erythematosus", где "lupus" - волк и "erythematosus" - красный (покраснение).

Такое "экзотическое" название заболеванию было дано людьми достаточно давно из-за того, что его кожные проявления схожи с повреждениями кожи, вызванными укусом голодного волка. Как сообщает медицинский справочник "Здоровая тема" (ztema), одним из прообразов для появления в фольклоре разных народов историй о вампирах и оборотнях, у которых часто встречается светобоязнь, красное окрашивание зубов, избыточный рост волос и другие "страшные" симптомы, возможно внесли и больные волчанкой.

Медицинское описание кожных проявлений этого заболевания впервые дал французский дерматолог Biett в 1828 году, а через 45 лет после этого дерматолог Kaposhi установил, что ряд больных с кожными признаками красной волчанки имеют еще и сходные симптомы поражения внутренних органов и поэтому красная волчанка не может считаться исключительно кожной болезнью, а является заболеванием системным, поражающим внутренние органы разных систем организма. Красная волчанка стала называться ещё и "системной".

Что было дальше

В ходе изучения системной красной волчанки (СКВ) и наблюдения за её проявлениями постоянно обнаруживались всё новые и новые особенности этой загадочной болезни. Так английский врач Osler в 1890 году вдруг обнаружил, что СКВ может протекать и вообще без каких-либо кожных проявлений, поражая лишь внутренние органы и системы организма человека.

Объяснения этому, как и способ точной диагностики системной красной волчанки не могли найти вплоть до середины 20-го века, когда однажды в крови заболевших не были обнаружены некие "осколки клеток". По этим "осколкам клеток" врачи стали более-менее точно определять наличие коварной "волчанки" у пациента.

Настоящий прорыв был сделан лишь в 1954 году. Медицинская наука тех лет продвинулась до уровня, позволившего определить в крови больных СКВ определенные белки, которые почему-то действовали против клеток собственного организма. Наличие или отсутствие этих белков (антител) в крови человека врачи стали использовать для установления диагноза системной красной волчанки. Тогда учёными и были разработаны гораздо более чувствительные лабораторные методы её диагностики.

Наступил XXI век

Хотя основной причины возникновения СКВ ещё не установили, но достоверно определили, что системная красная волчанка - один из видов нарушений защитной иммунной системы человека, называемых аутоиммунными заболеваниями, когда организм сам вырабатывает "злые" белки, действующие против собственных здоровых клеток.

Эти "злые" белки иммунной системы наносят непоправимый ущерб здоровым клеткам и тканям собственного организма, атакую их как будто бы это не "родные" клетки и ткани, а какие-то чужеродные гости. Начинается воспаление и повреждение различных тканей организма - организм начинает бороться сам с собой.

Системная красная волчанка может проявляться в разных формах, может вызывать воспаление суставов, мышц и других частей организма. Поражаются различные органы систем организма: суставы, кожа, почки, сердце, легкие, кровеносные сосуды, мозг, что сопровождается множеством симптомов. Наиболее общие симптомы: чрезмерная утомляемость, болезненные или опухшие суставы, лихорадка, кожные высыпания, проблемы с почками.

В настоящее время СКВ считается неизлечимым заболеванием, и только отдельные её проявления (симптомы) могут быть купированы соответствующим лечением, что позволяет заболевшим вести вполне нормальную, активную, здоровую жизнь.

Системную красную волчанку относят ещё к ревматическим заболеваниям, сопровождающимся воспалительными заболеваниями соединительной ткани, болями суставов, мышц и костей, но это никак не делает эту "напасть" более "приятной".

Течение заболевания

Активность проявлений системной красной волчанки изменяется на протяжении заболевания, обострения чередуются с периодами ремиссии. Во время обострений проявляются воспаления различных органов, а в период ремиссии симптомов СКВ нет. Случаи полной или длительной ремиссии редки, но имеют место.

Симптомы

Каждый случай заболевания СКВ уникален. Клинические проявления могут периодически появляться и уходить. Общие симптомы системной красной волчанки:

1. Болезненность и припухание суставов, мышечная боль;

2. Необъяснимая лихорадка;

3. Синдром хронической усталости;

4. Высыпания и пятна на коже лица красного цвета или изменение окраски кожных покровов;

5. Боли в грудной клетке при глубоком дыхании;

6. Усиленное выпадение волос;

7. Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно);

8. Повышенная чувствительность к солнцу;

9. Припухание или отеки ног и вокруг глаз;

10. Увеличение лимфатических узлов.

У некоторых больных может вовлекаться только одна из систем организма, например кожа или суставы, органы кроветворения, а у других проявления могут затрагивать многие органы и носить общий полиорганный характер.

Тяжесть поражения органов и систем организма у разных больных также различается, но наиболее часто поражаются суставы или мышцы, вызывая артриты или боль в мышцах; кожные высыпания у разных пациентов довольно схожи.

Статистика

Известно, что женщины примерно в 10 раз чаще, чем мужчины заболевают системной красной волчанкой.

Lupus erythematosus

Чернокожие женщины болеют чаще женщин белой расы.

Заболевание в первую очередь поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет, но обнаруживается как в детстве, так и в зрелом и пожилом возрасте.

Отмечались семейные случаи заболевания, но риск, что дети, братья или сестры больного тоже заболеют, довольно низок.

Точных статистических сведений о численности больных системной красной волчанкой нет, потому что симптомы СКВ варьируют в широких пределах от самых минимальных до очень тяжелых поражений внутренних органов, а начало их появления трудно установить точно.

Причины возникновения СКВ

Системная красная волчанка – это сложное заболевание, причины которого точно не известны.

Считается, что у СКВ не одна причина возникновения, а комбинация из нескольких факторов: генетических, гормональных, факторы окружающей среды. Провоцирующими факторами могут быть стресс, простудное заболевание, гормональная перестройка организма, половое созревание, беременность, аборт, менопауза.

Есть мнение, что именно генетическая предрасположенность играет ведущую роль в развитии СКВ, но какой-нибудь специфический "ген волчанки" до сих пор небыл установлен. Вероятно, что комбинация несколько генов может увеличивать восприимчивость человека к системной красной волчанке.

Заболевание не является инфекционным, не относится к онкологическим заболеваниям и синдрому приобретенного иммунодефицита. Заразиться СКВ от другого больного невозможно.

Диагностика

Диагностика системной красной волчанки может занять месяцы и годы. Симптомы могут развиваться как в течение длительного периода, так и за короткий промежуток времени.

Согласно диагностическим критериям Американской Коллегии Ревматологов, пересмотра 1982 года, имеется 11 следующих признаков СКВ:

1. высыпания красного цвета в скуловой области (в форме "бабочки", на коже груди в зоне "декольте", на тыле кистей);

2. дискоидная сыпь (чешуйчатые, дисковидной формы изъязвления чаще на коже лица, волосистой части головы или грудной клетке);

3. фоточувствительность (чувствительность к солнечным лучам за короткий промежуток времени (не более 30 минут);

4. язвы ртовой полости (боли в горле, на слистых ротовой полости или носа);

5. артриты (болезненность, припухание, скованность в суставах);

6. серозиты (воспаление серозной оболочки вокруг легких, сердца, брюшины, вызывая боль при перемене положения тела и часто сопровождающееся затруднением дыхания);

7. вовлечение в процесс почек;

8. проблемы, связанные с поражением центральной нервной системы (психозы и судороги, не связанные с приемом лекарств);

9. гематологические проблемы (уменьшение количества клеток крови);

10. иммунологические нарушения (которые увеличивают риск присоединения вторичных инфекций);

11. антиядерные антитела (аутоантитела которые действуют против ядер собственных клеток организма, когда эти части клеток ошибочно воспринимаются как чужеродные (антиген).

Для дифференциации СКВ от других заболеваний соединительной ткани достаточно наличия 4 из вышеперечисленных признаков, хотя наличие только одного из этих признаков не исключает заболевание.

Диагностика заболевания строго индивидуальна и по наличию одного какого-либо симптома определить СКВ нельзя.

Установление правильного диагноза требует глубоких знаний у доктора и хорошей обратной связи со своим пациентом. Если больной расскажет врачу полную, точную медицинскую историю, какие проблемы со здоровьем были, как долго продолжались, что их провоцировало, то эти сведения вместе с объективным обследованием и лабораторными исследованиями помогут доктору установить точный диагноз и назначить эффективное лечение системной красной волчанки.